Приложение 5
к приказу 
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
                                                                                                                                                 2005 №

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ 
диагностики и лечения больных с патологией системы кроветворения 

Диагностика и лечение больных при оказании амбулаторно-поликлинической медицинской помощи

Наименова-ние нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10)	Уров-ни оказания медицинской помощи	
Объемы оказания медицинской помощи		
		Диагностика 	Лечение		
		
обязательная	кратность	
дополнительная (по показаниям)
	
необходимое
	сред-няя дли-тель-ность	
Исход заболева-ния	
1	2	3	4	5	6	7	8	
Миелофиброз (с миелоидной метаплазией) геопатический (D47.1)	Гематологический 
кабинет	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней активированного частичного	1р/нед

1

	Полимеразная цепная реакция (далее-ПЦР) 
Цитогенетика	6-меркаптопурин 100 мг/сут.
Гидроксикарбамид 0,5-1,0 г/сут.
Преднизолон 30-60 мг/сут. внутрь
Фолиевая кислота 8-12 мг/сут.	2-3 нед.	Стабилизация

1	2	3	4	5	6	7	8	
	 (далее-ГК) областного уровня (далее-ОУ), Рес-публиканского уровня (далее-Респ. У)	тромбопластинового времени (далее-АЧТВ), протромбинового индекса (далее-ПТИ), тромбинового времени (далее-ТВ), фибриногена 
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, аспартатаминотрансфераза (далее-АсАТ), аланинаминотрансфераза (далее-АлАТ)
Миелограмма
Трепанобиопсия
Ультразвуковое исследование (далее-УЗИ) органов брюшной полости

1

1
1
1
					
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери 	Районный уровень (далее-	Общий ан. крови + ретикулоциты, тромбоциты
Биохимическое исследование 	1р/нед

1р/нед	Исследование аспирата костного мозга, окраска на сидеробласты	Препараты железа внутрь 2-3 мг/кг/сут по элементарному (двухвалентному) железу 
Ликвидация источника кровопотери 	2-3 мес.	Нормализация гемограммы, тестов феррикинетики	
крови (хроническая) (D50.0)

Сидеропеническая дисфагия (D50.1)	РУ), 
межраонный уровень (далее-МУ)	крови: общий белок, сывороточное железо, АсАТ, АлАТ
Определение ферритина сыворотки крови
Фиброгастродуоденоскопия (далее-ФГДС)
Ректороманоскопия (далее-РРС)
R-графия органов грудной клетки
Консультация: гинеколога, уролога

1 (до лечения)
1

1
	Колоноскопия
УЗИ щитовидной железы
Гормоны щитовидной железы (Т3, Т4)
Ирригоскопия 
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Консультация: ЛОР-врача, хирурга, эндокринолога	Переливание эритроцитной мас-сы при гемоглобине (далее-Hb) менее 70 г/л (в условиях дневного стационара) в объеме 400-500 мл		Исчезновение клинических признаков дефицита железа	
Витамин – В12-дефицит-ная анемия (D51)

Фолиеводефицитная анемия (D52)
Другие анемии, связанные с питанием (D53)
	РУ,
МУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Миелограмма
Биохимическое исследование крови: общий белок и белковые фракции, АсАТ, АлАТ
ФГДС
РРС
Ультразвуковое исследование (далее-УЗИ) органов брюшной полости
	2р/нед

1
1р/нед

1
1
1	Колоноскопия 
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Исследование кала на гельминты	Витамин В12 в суточной дозе 400-500 мкг, на курс 30-40 инъекций, в/м
Фолиевая кислота по 15 мг/сут. внутрь
	1 мес.	Восстановление здоровья	
	Гематологический кабинет (далее-ГК) Рес-публиканского уровня (далее-Респ. У)
	То же		То же +
Определение метилмалоновой кислоты в моче
Определение витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови
	То же	То же	То же	
Наследственный сфероцитоз (синдром Минковского-Шоффара) (D58.0)

	ГК
МУ,
ОУ,
Респ.У	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Осмотическая резистентностьэритроцитов
Биохимическое исследование крови: общий белок, АсАТ, АлАТ, били-рубин, щелочная фосфатаза (далее-ЩФ)
Моча на уробилин и желчные пигменты
Миелограмма
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1

1р/нед

1р/нед

1
1	Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Проба Хема
Проба Кумбса
Свободный гемоглобин плазмы	Фолиевая кислота 6-10 мг/сут в течение 1месяца
Направление на спленэктомию, при необходимости с одновременной холецистэктомией
При уровне гемоглобина (далее-Hb) менее 80 г/л –госпитализация в специализированное отделение
	3-4 нед.	Ремиссия	
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия (D59.0)

	ГК
МУ,
ОУ	Общий ан. крови + ретикулоциты, тромбоциты
Биохимическое исследование крови: билирубин прямой и непрямой, АсАТ, АлАТ, лактатдегидрогеназа (далее-ЛДГ)
Миелограмма
Осморезистентность эритроцитов
Моча на уробилин и желчные пигменты
Проба Кумбса
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1р/нед

1
1

1

1
1
	Сывороточное железо, ферритин
Свободный гемоглобин плазмы и мочи
Проба Хема
Сахарозная проба
Определение холодовых агглютининов, гемолизинов
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
LE-клетки, анти-ДНК антитела
	Глюкокортикоиды по преднизолону 1-2 мг/кг/сут, по достижении эффекта снижая дозу преднизолона по 5 мг через 3-5 дней до отмены
Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин 50-100 мг/сут. внутрь) в течение 2-3 мес.
Гепарин 5000 ЕД п/к 2-4 р/дн. в течение 1-2 нед. 
При уровне Hb менее 80 г/л – госпитализация в специализированное отделение стационара	1-2 мес. (по показ.)

	Нормализация гемограммы, миелограммы, показателей пигментного обмена
Клиническая компенсация
Выздоровление

Медикаментозная апластическая анемия (D61.1)

Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами (D61.2)

Идиопатическая апластическая анемия (D61.3)
	ГК
МУ,
ОУ,
Респ.У

	Общий ан. крови +тромбоциты, ретикулоциты
Трепанобиопсия
из гребня подвздошной кости
Миелограмма
Биохимическое исследование крови: общий белок, билирубин и его фракции, мочевина, креатинин, AсАT, АлАТ, ЛДГ	2р/нед.

1

1
1р/нед

	Трепанобиопсия (повторно)
	Иммуносупрессивная терапия: циклоспорин А (средняя суточная доза – 5 мг/кг или 300-400 мг/сут; курсовая доза – до 146000 мг), преднизолон (60 мг/м2), их сочетания (дозы препаратов и длительность курса зависят от стадии процесса)
Витаминотерапия: В2   10 мг 
3 раза/сут, фолиевая кислота 6-15 мг/сут внутрь
	12 мес.	Ремиссия
Стабилизация
	
Другие нарушения свертываемости (гемофилия А) (D68)

	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена 
Уровень фактора  VIII- при обращении в период диагностики 	1р/нед
1р/нед

	Определение иммунного ингибитора фактора VIII 	Криопреципитат, концентрированные препараты фактора VIII (15-50 ЕД/кг) в условиях дневного стационара
Аминокапроновая кислота внутрь 2-4 г/сут (исключая почечные кровотечения) 
Физиотерапевтическое лечение (далее-ФТ): магнитотерапия, лазеротерапия, электрофорез на область гематомы, гемартроза 10 сеансов, массаж № 10 (после купирования кровотечения)
	1-3 нед. (в зависимости от выражен-ности геморрагического синдрома)	Прекращение кровоточивости, купирование болевого синдрома.	
Гемофилия В (D68)	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Уровень фактора IX- при поступлении и в процессе заместительной терапии 	1р/нед

2р/нед

	Определение ингибитора фактора IX	Свежезамороженная плазма, концентрированные препараты фактора IX 15-50 ЕД/кг/сут в/в 
(в условиях дневного стационара)
Этамзилат 250 мг 4 раза/сут внутрь
ФТ: магнитотерапия, лазеротерапия, электрофорез на область гематомы, гемартроза 10 сеансов, массаж № 10 (после купирования кровотечения)
	1-3 недели (в зависимости от выраженности геморрагического синдрома)	Прекращение кровоточивости, купирование болевого синдрома	
Болезнь Виллебранда (D68.0)	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови +тромбоциты
Определение АЧТВ, ПТИ, фибриногена Определение уровня VIII фактора
Длительность кровотечения по Айви
Исследование ристомицин-агрегации
	2р/нед

1

1

1

1	Определение антигена фактора Виллебранда
Исследование адинозиндифосфат (далее-АДФ)-агре-гации, адреналин-агрегации и др. видов аг-регации
	Криопреципитат в/в 15 ЕД/кг/сут. (в условиях дневного стационара)
Антигемофильная (свежезамороженная) плазма в/в 10-15 мл/кг/сут (в условиях дневного стационара)
Аминокапроновая кислота до 
2 г/сут внутрь 	2-3 нед. (до прекращения кровоточивости) 	Стабилизация показателей (ПТИ, АЧТВ, ристомицин-агрегации, прекращение кровоточивости)
	
Наследственный дефицит фактора XI (D68.1)	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена 
Длительность кровотечения по Айви
Определение уровня XI фактора
	1р/нед

1

1

1	Определение антигена XI фактора
	Свежезамороженная плазма в/в 10-15 мл/кг/сут (в условиях дневного стационара)
Аминокапроновая кислота до 
2 г/сут внутрь	2 нед. (до прекращения кровоточивости)	Стабилизация состояния (прекращение кровоточивости)
	
Наследственный дефицит других факторов сверты-вания (D68.2)
	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Длительность кровотечения по Айви
	1р/нед

1	Количественное определение в плазме II, V, VII, X, XII, XIII факторов свертывания крови
	Свежезамороженная плазма, факторы протромбинового комплекса в/в 15-20 ЕД/кг/сут и больше в зависимости от степени дефицита (в условиях дневного стационара)
	2 нед. (до прекращения кровоточивости)	Стабилизация состояния (прекращение кровоточивости)
	
Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагу-лянтами (D68.3)

	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Длительность кровотечения по Айви
	1р/нед

2р/нед

1	Определение тромбинового времени
Определение антител к факторам свертывания VIII, IX, X, XI
Количественное определение уровня антитромбина III, уровня гепарина, протеинов C, S
Определение волчаночного антикоагулянта
	Плазмаферез до 1 объема циркулирующей плазмы, 2 р/нед.
Глюкокортикоиды 1 мг/кг по преднизолону (4-6 нед.)
Иммуносупрессия цитостатиками (азатиоприн, 6- меркаптопурин 50-100 мг/сут. внутрь в течение 3 мес.)	2 нед.
	Нормализация тестов коагу-лограммы, прекращение кровотечения	
Хронический лимфоцитарный лейкоз (С91.1)
	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, ЛДГ, мочевина, билирубин, мочевая кислота, ЩФ, АлАТ, АсАТ
Миелограмма	1р/мес

1р/мес

1	Миелограмма
Биопсия лимфатического узла с гистологическим исследованием
R-графия органов грудной клетки 
УЗИ органов брюшной полости
	Различные сочетания следующих химиопрепаратов (хлорамбуцил  2-10 мг/сут внутрь, циклофосфамид 400 мг/сут внутрь или в/в)
Глюкокортикоиды по преднизолону 1-2 мг/кг/сут, по достижении эффекта снижая дозу преднизолона по 5 мг через 3-5 дней до отмены 	Пожизненно	Стабилизация 	
Множественная миелома (С90.0)	ГК
МУ,
ОУ,
Респ. У
	Общий ан. крови + ретикулоциты, тромбоциты
Общий ан. мочи

Биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции, мочевина, креатинин
Миелограмма
R-графия позвоночника, черепа	1р/14 дн

1р/14 дн
1р/14 дн

1
1	Определение суточной потери белка
Исследование иммуноглобулинов (далее-Ig) G, A, M, легкие цепи
Исследование патологического иммуноглобулина в сыворотке крови и моче
Иммунофено-типирование 
R-графия плоских костей
	Преднизолон-40 мг/м2 с 1 по 4 дни; мелфалан 8 мг/м2 с 1-го по 4 дни ежемесячно или чередуя с другими протоколами лечения в специализированном стационаре

	Пожизненно 	Стабилизация процесса	
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) (С92)
Хронический миелоидный лейкоз 
Хроническая фаза (С92.1) 

	ГК
МУ,
ОУ
	Общий ан. крови + тромбоциты
Миелограмма
Биохимическое исследование
крови: ЛДГ, мочевина, мочевая кислота, ЩФ, АлАТ AсАT
УЗИ органов брюшной полости
	1р/14 дн
1
1р/14 дн

1

	Трепанобиопсия
Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) клеток крови 
R-графия органов грудной клетки
	Бусульфан 2-4 мг/сут. 
Гидроксикарбамид 0,5-6,0 г/сут.
6-меркаптопурин 50-100 мг/сут

	Пожизненно 	Стабилизация показателей  гемограммы, клиническая компенсация	
	ГК
Респ. У	То же + 
		Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) клеток крови.
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга
	То же +
Интерферон-альфа 3-5 млн. МЕ
п/к через день
Циклоспорин А курсовая доза до 500 мг (больным после трансплантации костного мозга)	То же		
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)

	ГК
МУ,
ОУ,
РеспУ

	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена 
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ
Миелограмма
	1р/нед

1

1

1
	ФГДС
УЗИ щитовидной железы
УЗИ органов брюшной полости

	Преднизолон 1-2 мг/кг снижая дозу 3 месяца
6-меркаптопурин 50-100 мг/сут -
3 мес.
Этамзилат 250 мг внутрь 3 р/сут
Направление на спленэктомию

	2-3 нед.

	Повышение уровня тромбоцитов
Выздоровление

	

Диагностика и лечение больных при оказании стационарной медицинской помощи

Наименование нозологических форм заболеваний (шифр по МКБ-10)	Уровни оказания медицинской помощи	Объемы оказания медицинской помощи	

Исход заболевания	
		Диагностика 	Лечение		
		
обязательная	
кратность	
дополнительная (по показаниям)	
необходимое	
средняя дли-тельность		
1	2	3	4	5	6	7	8	
Множественная миелома (С90.0)	Специализирован-ные гематоло-гиче-ские отде-ления МУ, ОУ, 	Общий ан. крови + ретикулоциты, тромбоциты
Общий ан. мочи
Биохимическое исследование крови: общий белок и белковые фракции, мочевина, креатинин
Миелограмма
R-графия позвоночника, че-репа	1р/нед

1р/нед
1р/нед

1
1	Определение суточной потери белка
Исследование иммуноглобулинов (далее-Ig) G, A, M, легкие цепи
Исследование патологического иммуноглобулина в сыворотке крови и моче Иммунофено-типирование	Курсовая полихимиотерапия по протоколам
Протокол М-2: 
преднизолон-40 мг/м2 1-7 дни; винкристин 1-4 мг/ м2  1 день; циклофосфамид 400 мг/ м2 1 день; 
мелфалан 8 мг/ м2 с 1-го по 7 дни; 
кармустин (далее-BCNU) 
20 мг/м2 - 1 день
Протокол ВМЦП: 
винкристин-1 мг/м2
Мелфалан 6 мг/м2  1-4 дни, циклофосфамид 125 мг/м2  1-4 дни
	21-28 дней (при пер-вичной госпитализации) 7 дней (при повторной)
15-21 дни (при высо-	Стабилизация процесса	

1	2	3	4	5	6	7	8	
				R-графия плоских костей	Преднизолон 60 мг/м2 1-4 дни внутрь
Терапия резерва:
•	Протокол ЦП: (циклофосфамид, преднизолон)
•	Протокол VAD (винкристин, доксорубицин, дексаметазон)
•	локальная лучевая терапия до 40 Гр (курс)

	кодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток)
		
	Центр транс-плантации костного мозга РеспУ
	То же		То же	То же + 
Высокодозная химиотерапия с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток
Клодроновая кислота внутрь 1,6 г/сут до 6-и месяцев в плане подготовки к пересадке гемопоэтических клеток	21-28 дн.	То же	
Острый лимфобластный лейкоз (С91.0)	ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Миелограмма 
Цитохимическое исследование клеток костного мозга
Иммунофенотипирование мононуклеаров костного мозга
Исследование спинномозговой жидкости (2 раза за курс)
Биохимическое исследование крови: общий билирубин, его фракции, мочевина, креатинин, электролиты (К+, Na+, Са++), АсАТ, АлАТ
ЭКГ
R-графия органов грудной клетки (2 раза за курс)
УЗИ органов брюшной полости	2р/нед

1
1

1

1

1р/нед

1

1
	Миелограмма

	Индукция ремиссии:
Циклофосфамид 1200 мг/м2 в/в – 1 день, даунорубицин 
45 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни, винкристин 2 мг в/в 1-й, 8-й, 15-й, 23-й дни; метотрексат 15 мг интратекально 1-й, 15-й дни, преднизолон 60 мг/м2 внутрь с 1-28-й день снижая дозу, 
L-аспарагиназа 6 000 ЕД/м2 п/к или в/в 6-й, 8-й, 11-й, 15-й, 18-й, 22-й дни (дозы лекарственных средств и длительность курса зависят от иммуноморфологической формы и стадии заболевания)
Ранняя интенсификация, включающая сочетание циклофосфамида, 6-меркаптопурина, циторабина, винкристина, L-аспа-рагиназы, метотрексата
Профилактика нейролейкемии: метотрексат 15 мг интратекально 1-й, 8-й, 15-й, 22-й, 29-й дни
Поддерживающая терапия: 6-меркаптопурин 60 мг/м2 внутрь с 1-го по 70-й день, метотрексат 20 мг/м2 внутрь 36-й, 43-й, 50-й, 57-й, 64-й дни, преднизолон 60 мг/м2 внутрь 
По показаниям – аутоТГСК 
При наличии совместимого в системе HLA донора – аллогенная трансплантации гемопоэтических клеток с использованием в режиме предтрансплантационной подготовки сочетаний бусульфана, этопозида и с циклфосфамидом или тотальным облучением тела, а также использование циклоспорина А и метотрексата для профилактики болезни трансплантат против хозяина 
Внутривенный иммуноглобулин (средняя курсовая доза – 70 000 мг)
Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ)
Заместительная гемотрансфузионная терапия (тромбоконцентрат, альбумин, ЭМОЛТ)
Антибиотики с учетом антибиотикограммы
Антимикотики (флуконазол 50-400 мг 1 раз/сут внутрь)
Противовирусные препараты (ацикловир 200-400 мг/сут 3-4 раза/сут – 5-10 дн.)
	60 дн.
(индукция или реиндукция ремиссии)
10 дн.
(противо-рецидив-ный курс)

24 мес.
	Ремиссия 
Стабилизация процесса
Выздоровление
	
	Респ. У	То же	То же	Молекулярно - биологическое исследование (ПЦР) клеток костного мозга (далее-КМ) и периферической крови (далее-ПК) с целью выявления вирусов гепатитов, герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса и аспергиллезной инфекции  
Молекулярно - биологическое исследование (ПЦР) клеток КМ с целью выявления генных мутаций
Проведение кросс-матч реакции между МНК и сывороткой крови реципиента и предполагаемых доноров
Определение фенотипа эритроцитов донора и реципиента по различным антигенным системам
Тест подвижности лимфоцитов
Уровни К, Na, мочевины, при необходимости – глюкозы, в суточной моче
Бактериологическое исследование: посевы из 7 эпитопов (зев; надключичная, подмышечная, паховая, перианальная области; область пре-пуциального кольца или влагалища; ануса)
	То же			
Хронический лимфоцитарный лейкоз (С91.1)	ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, фракции, билирубин, мочевина, АсАТ, АлАТ, ЛДГ
Миелограмма
УЗИ органов брюшной полости
R-графия органов грудной клетки
	2р/нед

1р/нед

1
1

1
	УЗИ органов малого таза; биопсия лимфоузла и иммунофено-типированием биоптата	Протокол COP:  
Циклофосфамид 400 мг/м2/сут в/в с 1 по 5 дни
Винкристин 1,4 мг/м2 в 1-й день
Преднизолон 60 мг/м2 с 1 по 5 дни - 6-12 курсов.
Протокол СНОР:
Циклофосфамид 750 мг/м2 в/в 1-й день
Винкристин 1,4 мг/м2 в/в 1-й день
Доксорубицин 50 мг/м2 в/в 1-й день
Преднизолон 60 мг/м2 внутрь с 1 по 5 дни 6-12 курсов
Флударабина фосфат 25 мг/м2 с 1 по 5 день
	14 дн.	Клиническая компенсация, ликвидация анемии, уменьшение объема массы опухоли	
Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) (С92)

Хронический миелоидный лейкоз (С92.1)

	МУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты
Миелограмма
Биохимическое исследование
крови: ЛДГ, мочевина, мочевая кислота, ЩФ, АлАТ AсАT
Цитохимическое исследование клеток крови (в фазе бластного криза)
УЗИ органов
брюшной полости
	2р/нед

1
1р/нед

1

1	Трепанобиопсия
Цитогенетическое исследование клеток костного мозга
Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) клеток
крови 
Иммунофенотипирование (в фазе бластного криза)
Серологическое исследование крови на наличие маркеров вирусов гепатита В и С, герпеса, цитомегаловируса
R-графия органов грудной клетки
	Бусульфан 2-4 мг/сут 
Гидроксикарбамид 0,5-6,0 г/сут
Интерферон-альфа 3-5 млн. МЕ/сут
В фазе бластного криза различные сочетания следующих химиопрепаратов: цитарабин, даунорубицин (или доксорубицин), 6-меркаптопурин (или тиогуанин), винкристин, этопозид, циклофосфамид, L-аспарагиназа (дозы препаратов смотри в протоколах острых лейкозов С92.0 и С91.0)
При наличии HLA- идентичного донора - аллогенная трансплантация костного мозга
(больным в возрасте до 45 лет) с использованием сочетания бусульфана 4 мг/кг/сут с циклофосфамидом 60 мг/кг/сут
Этопозид в качестве подготовительного режима и циклос-порина А с метотрексатом для профилактики болезни "трансплантат против хозяина"
Антибиотики (по показ.) согласно антибиотикограммы
	18 дн.	Выздоровление (возможно только при алло-трансплантации костного моз-га (далее-ТКМ)	
	Респ. У	То же + 
Цитохимическое исследование клеток крови (в фазе бластного криза)		Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) клеток крови
Иммунофенотипирование (в фазе бластного криза)	То же 	То же		
Острый миелоидный (миелобластный) лейкоз (С92.О)
	МУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Миелограмма 
Цитохимическое исследование клеток костного мозга
Иммунофенотипирование мононуклеаров костного мозга
Цитогенетическое исследование клеток  костного мозга
Исследование спинномозговой жидкости (2 раза за курс)
Биохимическое исследование крови: общий билирубин, его фракции, мочевина, креатинин, электролитов (К+, Na+, Са++), АсАТ, АлАТ
Идентификация HLA – антигенов у больных АА и их сибсов 
ЭКГ
R-графия органов грудной клетки (2 раза за курс)
УЗИ органов брюшной полости	2р/нед

1
1

1

1

1р/нед

1

1р/нед

1	Молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) клеток костного мозга (далее-КМ) и периферической крови (далее-ПК) с целью выявления вирусов гепатитов, герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса и аспергиллезной инфекции  
Молекулярно - биологическое исследование (ПЦР) клеток КМ с целью выявления генных мутаций
Проведение кросс-матч реакции между МНК и сывороткой крови реципиента и предполагаемых доноров
Определение фенотипа эритроцитов донора и реципиента по различным антигенным системам
Тест подвижности лимфоцитов
Уровни К, Na, мочевины, при необходимости – глюкозы, в суточной моче
Бактериологическое исследование:
посевы из 7 эпитопов (зев; надключичная, подмышечная, паховая, перианальная области; область пре-пуциального кольца или влагалища; ануса)
	Химиопрепараты в различных сочетаниях: цитарабин (средняя курсовая доза 2800 мг), даунорубицин (средняя курсовая доза 300 мг), доксарубицин, 6-мер-каптопурин, циклофосфамид, винкристин; этопозид, метотрексат (дозы препаратов и длительность курса зависят от иммуноморфологической формы и стадии заболевания), третиноин – при остром промиелоцитарном лейкозе (средняя курсовая доза 125 000 мг)
При наличии совместимого в системе HLA донора – аллогенная трансплантации гемопоэтических клеток с использованием в режиме предтрансплантационной подготовки сочетаний бусульфана, этопозида и с циклфосфамидом или тотальным облучением тела, а также использование циклоспорина А и метотрексата для профилактики болезни трансплантат против хозяина 
Внутривенный иммуноглобулин (средняя курсовая доза – 70 000 мг)
Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ)
Заместительная гемотрансфузионная терапия (тромбоконцентрат, альбумин, ЭМОЛТ)
Антибиотики с учетом антибиотикограммы
Антимикотики (флуконазол 50-400 мг 1 раз/сут внутрь)
Противовирусные препараты (ацикловир 200-400 мг/сут 3-4 раза/сут – 5-10 дн.)
	60 дн.
(индукция или реиндукция ремиссии)
10 дн.
(противо-рецидив-ный курс)	Ремиссия 
Стабилизация процесса
Выздоровление
	
Миелофиброз (с миелоидной метаплазией) геопатический (D47.1)	ГУ 
ОУ
РеспУ	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена 
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ
Миелограмма
Трепанобиопсия
УЗИ органов брюшной полости	1р/нед

1

1

1
1
1	ПЦР-диагнос-тика
Цитогенетика	6-меркаптопурин 100 мг/сут.
гидроксикарбамид 0,5-1,0 г/сут.
преднизолон 30-60 мг/сут. внутрь
Фолиевая кислота 8-12 мг/сут.
циторабин 10 мг/м2 п/к 
2 раза/сут – 7-14 дн.
Лучевая терапия на область селезенки до 40 Гр на курс
Переливание эритроцитной массы при Hb<70 г/л в объеме 400-500 мл
Трансфузии отмытых эритроцитов по индивидуальному подбору
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин, 0,9% р-р хлорида натрия, декстроза общим объемом до 1,5-2 л)
	2-3 нед.	Стабилизация
	
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) (D50.0)

Сидеропеническая дисфагия (D50.1)
	РУ
МУ
ОУ	Общий ан. крови + ретикулоциты, тромбоциты 
Сывороточное железо
Сывороточный ферритин
ФГДС
РРС 
R-графия органов грудной клетки
Консультация гинеколога
	1р/нед

1

2

1
1
1

1	Исследование аспирата костного мозга, окраска на сидеробласты
Исследование порфиринов, эритроцитов
Колоноскопия
УЗИ щитовидной железы
Гормоны щитовидной железы
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Ирригоскопия
Консультация: ЛОР-врача, хирурга, эндокринолога
	Препараты железа внутрь 2-3 мг/кг/сут по элементарному (двухвалентному) железу 
Ликвидация источника кровопотери
Переливание эритроцитной массы при Hb<70 г/л в объеме 400-500 мл	2 нед. 	Нормализация гемограммы, тестов феррикинетики
Исчезновение клинических признаков дефицита железа	
Витамин –В12-дефицит-ная анемия (D51)	РУ
МУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Миелограмма
Биохимическое исследование крови: общий белок, белковые фракции, билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ
Копрограмма 
ФГДС
РРС
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1
1р/нед

1
1
1

	Исследование кала на гельминты
Определение метилмалоновой кислоты в моче
Определение витамина В12 в сыворотке крови
Колоноскопия
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
	Витамин В12 в суточной дозе 400-500 мкг, на курс 30-40 инъекций, в/м	20 дн.	Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса 	
Фолиеводефицитная анемия (D52)	РУ
ГУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, белковые фракции билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ
Миелограмма
ФГДС
РРС
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1р/нед

1
1
1
1	Определение метилмало-новой кислоты в моче
Определение концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови
Колоноскопия	Фолиевая кислота 15 мг/сут внутрь – 30-40 дн., поддерживающая доза 6-3 мг/сут – 2 мес.	14 дн.	Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса 	
Другие анемии, связанные с пи-танием (D53)	РУ
ГУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: билирубин прямой и непрямой, АсАТ, АлАТ Миелограмма
ФГДС
РРС
	1р/нед

1р/нед

1
1
1
	Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Исследование кала на гельминты
Определение метилмалоновой кислоты в моче 
Определение В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови
УЗИ органов брюшной полости
Колоноскопия
	Витамин В12 400-500 мкг/сут, на курс 30-40 инъекций
Фолиевая кислота по 10-15 мг/сут
Эритроцитная масса при Hb<
70 г/л в объеме 400-500 мл
	3 нед. (до нормализации Hb)	Нормализация гемограммы, миелограммы, уровня вит. В12, фолиевой кислоты
Выздоровление	
Анемия вследствие ферментных нарушений (D55)

Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФД) (D55.0)	ГУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, билирубин, мочевина, креатинин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ЛДГ, свободный гемоглобин
Осморезистентность эритроцитов
Моча на уробилин и желчные пигменты
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1р/нед

1

1

1

	Уровень гаптоглобина, активность фермента Г-6 - фосфатдегидрогеназы качественно или количественно
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Свободный гемоглобин плазмы, мочи 	Отмена медикамента, спровоцировавшего гемолиз
Рибофлавин по 10-15 мг 2-3 р/сут, реополиглюкин 400 в/в через день № 3-5
5% р-р декстрозы - 400 мл в/в № 5-7 при острой почечной недостаточности (далее-ОПН) – гемодиализ
Гепарин 5000 ЕД п/к 3 р/дн. 7-14 дн.
Фуросемид 80 мг в/в	2-3 нед.	Полное восстановление физиологического процесса, нормализация уровня Hb и прекращение гемолиза	
Наследственный сфероцитоз (синдром Минковского-Шоффара) 
(D58.0)

Наследственный эллиптоцитоз (D58.1)	РУ
ГУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, билирубин прямой, непрямой, АсАТ, АлАТ, ЩФ
Миелограмма
Осмотическая резистентность эритроцитов
Проба Кумбса
Моча на уробилин и желчные пигменты
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1р/нед

1
1

1
1

1

	Преимущественное место разрушения эритроцитов по радиоактивной метке
Проба Хема
Осморезистентность эритроцитов с предварительной инкубацией
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Обследование родственников	Спленэктомия, при необходимости с одновременной холецистэктомией	20 дн.	Выздоровление с частичным нарушением физиологического процесса и утратой органа 	
Медикаментозная аутоиммунная гемолитиче-ская анемия (D59.0)

Другие аутоиммунные гемолитические анемии (D59.1)	ГУ
ОУ
РеспУ	Общий ан. крови + тромбоциты, ретикулоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, билирубин прямой, непрямой, АсАТ, АлАТ, ЛДГ
Миелограмма
Осмотическая резистентность эритроцитов
Проба Кумбса
Моча на уробилин и желчные пигменты
УЗИ органов брюшной полости
	1р/нед

1р/нед

1
1

2
1

1
	Сывороточное железо
Свободный гемоглобин  плазмы и мочи
Проба Кумбса, Хема
Определение холодовых агглютини-нов, гемолизинов
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
LE-клетки, анти-ДНК антитела, гаптоглобин
	Глюкокортикоиды по преднизолону 1-2 мг/кг/сут, по достижении эффекта снижая дозу преднизолона по 5 мг через 3-5 дней до отмены
Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6-меркаптопурин 50-100 мг/сут внутрь) в течение 2-3 мес.
Гепарин 5000 ЕД п/к 2-4 р/дн. в течение 7-14 дн. 
Плазмаферез
Трансфузии отмытых эритроцитов по индивидуальному подбору
Инфузионная терапия (альбумин, реополиглюкин, 0,9% р-р хлорида натрия, декстроза общим объемом до 1,5-2 л)
Спленэктомия
	20 дн.	Нормализация гемограммы, миелограммы, показателей пигментного обмена
Клиническая компенсация	
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) (D60)

Медикаментозная апластическая анемия (D61.1)

Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами (D61.2)

Идиопатическая апластическая анемия (D61.3)	ГУ
ОУ
РеспУ	Общий ан. крови + тромбоциты и ретикулоциты
Миелограмма Трепанобиопсия костного мозга из верхнего заднего гребня подвздошной кости
Биохимическое исследование крови: общий билирубин, его фракции, мочевина, креатинин, электролиты (К+, Na+, Са++), АсАТ, АлАТ, ЛДГ
Идентификация HLA – антигенов у больных и их сибсов 
ЭКГ 
R-графия органов грудной клетки

	2р/нед

1
1

1р/нед

1

1р/нед
2

	Иммунофенотипирование мононуклеаров КМ
Иммунофенотипирование гранулоцитов ПК с антителами анти-СD16 и моноцитов ПК с антителами анти-СD14 
Проба Хема
Исследование мочи на гемосидерин
Цитогенетическое исследование клеток КМ
Проба с диэпоксибутаном на гиперчувствительность хромосом лимфоцитов ПК к кластогенам
Молекулярно - биологическое исследование (ПЦР) клеток КМ и ПК с целью выявления вирусов гепатитов, герпеса, Эпштейна-Барр, цитомегаловируса и аспергиллезной инфекции  
Проведение кросс-матч реакции между МНК и сывороткой крови реципиента и предполагаемых доноров
Определение фенотипа эритроцитов донора и реципиента по различным антигенным системам
Тест подвижности лимфоцитов
Уровни К, Na, мочевины, при необходимости – глюкозы, в суточной моче
Бактериологическое исследование: посевы из 7 эпитопов (зев; надключичная, подмышечная, паховая, пери-анальная области; область препуциального кольца или влагалища; ануса)
	Иммуносупрессивная
терапия с использованием циклоспорина А (средняя курсовая доза – 10-500 мг), антитимоцитарного иммуноглобулина (средняя курсовая доза 17500 мг – для кроличьего АТГ; 
70 000 мг – для лошадиного АТГ)
Метилпреднизолон (средняя курсовая доза – 2000 мг) или их сочетания (дозы препаратов и длительность курса зависят от стадии процесса)
При наличии совместимого в системе HLA донора – аллогенная трансплантации гемопоэтических клеток с использованием в режиме предтрансплантационной подготовки сочетаний антитимоцитарного иммуноглобулина (средняя курсовая доза 17500 мг – для кроличьего АТГ; 70 000 мг – для лошадиного АТГ), с циклофосфамидом (средняя курсовая доза – 14 000 мг), флударабином фосфатом (средняя курсовая доза – 200 мг) или тотальным облучением тела, а также использование циклоспорина А и метилпреднизолона для профилактики болезни трансплантат против хозяина 
В/в иммуноглобулин (средняя курсовая доза – 70 000 мг)
Колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ)
Заместительная гемотрансфузионная терапия: тромбоконцентрат, альбумин, отмытая эритроцитарная масса (далее-ЭМОЛТ)
Антибиотики с учетом антибиотикограммы
Антимикотики (флуконазол 50-400 мг 1 раз/сут внутрь)
Противовирусные препараты (ацикловир 200-400 мг/сут 3-4 раза/сут – 5-10 дн.)
	60 дн.
(при проведении основного курса иммуносупрессивной терапии или алло-ТКМ)	Стабилизация
Ремиссия	
Диссеминированное внутрисосу-дистое свертывание (D65)
	ГУ
ОУ

	Общий ан. крови + тромбоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, фибриногена 
Ортофенантроминовый тест 	Ежедневно или по показ.

	Уровень антитромбина-III, тромбоглобулин, D-диме-ры, протеин C,S	Свежезамороженная плазма 15 мл/кг/сут
Реополеглюкин 800-1200 мг/сут
Пентоксифиллин 1200 мг/сут  
Гепарин, антипротеазы (овомин 5000 ЕД/кг/сут)
Тромбоконцентрат (6-8 доз/сут)	1-3 недели (в зависимости от выраженности геморрагического синдрома)	Прекращение тромбирования сосудов, восстановление физических органов- мишеней, прекращение кровоточивости, нормализация гемостаза
 	
Другие нарушения свертываемости (гемофилия А) (D68)

	ГУ
ОУ	Общий ан. крови
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, фибриногена 
Уровень фактора VIII- при поступлении и в процессе заместительной терапии 	1р/нед

2р/нед

	Определение иммунного ингибитора фактора VIII 	Криопреципитат, концентрированные препараты фактора VIII (15-50 ЕД/кг)
Аминокапроновая кислота внутрь 2-4 г/сут (исключая почечные кровотечения) 
Препараты факторов протромбинового комплекса в/в 15-30 МЕ/кг (при наличии ингибитора) 
ФТ: магнитотерапия, лазеротерапия на область гематомы, гемартроза 10 сеансов
	1-3 нед. (в зависимости от выражен-ности геморрагического синдрома)	Прекращение кровоточивости, купирование болевого синдрома.	
Гемофилия В (D68)	ГУ
ОУ	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена
Уровень фактора IX- при поступлении и в процессе заместительной терапии 	1р/нед

2р/нед

	Определение ингибитора фактора IX	Свежезамороженная плазма, концентрированные препараты фактора IX 15-50 МЕ/кг/сут в/в 
Препараты факторов протромбинового комплекса при наличии ингибитора 15-30 МЕ/кг в/в	1-3 недели (в зависимости от выраженности геморрагического синдрома)
	Прекращение кровоточивости, купирование болевого синдрома	
Приобретен-ный дефицит факторов свертывания (D68.4)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (D69.3)

Миелодиспластические синдромы (D46.0)

Рефрактерная анемия с сидеробластами (D46.1)

Рефрактер-ная анемия с избытком бластов (D46.2)
	ГУ
ОУ

МУ
ОУ
РеспУ

ОУ
РеспУ

ОУ
РеспУ	Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена

Общий ан. крови + тромбоциты
Определение уровней АЧТВ, ПТИ, ТВ, фибриногена 
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ
Миелограмма

Общий ан. крови + тромбоциты
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ,
Сывороточное железо
Ферритин сыворотки
ФГДС
РРС
Колоноскопия
R-графия органов грудной клетки
Миелограмма
Окраска мазка костного мозга на сидеробласты

Общий ан. крови с тромбоцитами, ретикулоцитами
Биохимическое исследование крови: общий белок, мочевина, АсАТ, АлАТ,
Сывороточное железо
Ферритин сыворотки
ФГДС
РРС
Колоноскопия
R-графия органов грудной клетки
Миелограмма
Окраска мазка костного мозга на сидеробласты	1р/нед

2р/нед

1р/нед

1р/нед

1р/нед

1

1р/нед

1р/нед

1

1

1
1
1
1

1
1

1р/нед

1р/нед

1

1

1
1
1
1

1
1
	Уровни  факторов V, II, VIII, X, PC, Уровень антитромбина-III

ФГДС
УЗИ щитовидной железы
УЗИ органов брюшной полости

Трепанобиопсия
Иммунофенотипирование

	Свежезамороженная плазма 15 мл/кг/сут
Менадион (витамин К) 30 мг/сут
Препараты факторов протромбинового комплекса 15-30 МЕ/кг в/в

Преднизолон 1-2 мг/кг снижая дозу 3 месяца
Спленэктомия
6-меркаптопурин 50-100 мг/сут - 3 мес.
Винкристин 1 мг в/в 1 р/нед. № 4
Этамзилат 250 мг внутрь 
3 раза/сут

Трансфузии эритроцитарной массы при Нb<80г/л, концентрат тромбоцитов при тромбоцитах<30. 109/л
Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг с 1-10 дни с постепенной отменой;
Цитарабин 10 мг/м2 п/к 
2 раза/сут - 7-21 д. 
Колониестимулирующие факторы ( GM-CSF) по 150 мкг п/к с 8 по 14 после цитарабина

Трансфузии эритроцитарной массы при Нb<80г/л, концентрат тромбоцитов при тромбоцитах<30. 109/л
Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг с 1-10 дни с постепенной отменой;
Цитарабин 10 мг/м2 п/к 
2 раза/сут.  7-21 д.
Меркаптопурин 100 мг/сут с 1 по 10 дн.
Цитарабин 100 мг/м2 2 раза/сут с 1 по 5 дн. в/в; даунорубицин 40 мг/м2  в/в 1,2дн.	1-3 нед. (в зависимости от выраженности геморрагического синдрома)

2-3 нед.

2-3 нед

2-3 нед.	Прекращение кровоточивости, нормализация лабораторных показателей

Повышение уровня тромбоцитов
Выздоровление

Стабилизация

Стабилизация